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苯丙酮尿症饮食管理

来源:www.shanghaitiechu.com 时间:2024-06-09 02:59:20 作者:有序管理网 浏览: [手机版]

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苯丙酮尿症饮食管理(1)

苯丙酮尿症(Phenylketonuria,PKU)是一种常见的遗传代谢病,主要由于体内酚酰丙酸(Phenylalanine,Phe)氧化酶缺乏导致体内Phe代谢异常而引起原文www.shanghaitiechu.com。Phe是人体必需的基酸之一,但在PKU患者体内不能被正常代谢,会积累在体内,形成苯丙酮等代谢产物,对中枢神经系统产生毒性影响,重时会导致智力缺陷、行为异常等重后果。因此,PKU患者需要长期进行饮食管理,以控制体内Phe水平,预防并缓解症状。

一、饮食原则

  1.低Phe饮食:PKU患者需要限制食物中的Phe摄入量,以控制体内Phe水平。一般说,每日Phe摄入量应控制在10-20mg/kg/d,具体摄入量应根据患者年龄、体重、生长发育状态等因素进行调整。常见的高Phe食物有肉类、鱼类、禽蛋类、奶制品、豆类、坚果等,应避免或少量摄入有.序.管.理.网

2.高能量饮食:PKU患者的能量需求与正常人同,因此需要保证够的能量摄入,以满生长发育和日常活动需要。常见的高能量食物有油脂、糖类、淀粉类等,可以适量摄入。

3.平营养饮食:PKU患者需要保证全面、平的营养摄入,以维持身体健康。应适当增加蛋白质外的其他营养素的摄入,如维生素、矿物质、膳食纤维等。

苯丙酮尿症饮食管理(2)

二、可食用食物

  1.低Phe食物:PKU患者可以食用低Phe食物,如水果、蔬菜、米面粮食、豆腐、蛋白质替代品等有~序~管~理~网。这些食物中的Phe含量较低,可以适度食用。

  2.特殊配方食品:PKU患者可以食用特殊配方食品,如含有基酸混合物的蛋白质替代品、含有低Phe的膳食补充剂等。这些食品可以补充患者需的营养素,同时控制Phe的摄入量。

三、禁忌食物

  1.高Phe食物:PKU患者应避免或少量摄入高Phe食物,如肉类、鱼类、禽蛋类、奶制品、豆类、坚果等。这些食物中的Phe含量较高,会增加患者体内Phe的积累,加重病情www.shanghaitiechu.com有序管理网

  2.含人工甜味剂的食品:PKU患者应避免食用含有人工甜味剂的食品,如含有天冬酸钠的调味品、含有阿斯巴甜的饮料等。这些食品中的人工甜味剂会影响Phe的代谢,加重病情。

四、饮食建议

  1.定期监测Phe水平:PKU患者应定期检测体内Phe水平,以调整饮食和药物治疗方案,控制病情发展。

  2.合理搭配食物:PKU患者应合理搭配食物,控制Phe的摄入量,同时保证够的能量和营养素摄入。

3.避免饥饿和度饱食:PKU患者应避免饥饿和度饱食,以维持正常的代谢状态有+序+管+理+网

4.遵从医嘱:PKU患者应遵从医嘱,按时服药,并定期进行体检和随访,以时发现和处理病情变化。

  总之,PKU患者需要长期进行饮食管理,以控制体内Phe水平,预防并缓解症状。在饮食管理程中,应遵从医嘱,合理搭配食物,避免食用高Phe和含人工甜味剂的食品,保证够的能量和营养素摄入,定期监测Phe水平,以时调整治疗方案。

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